[1]
Синдром Альпорта является одной из наиболее распространенных наследственных причин развития почечной недостаточности. К настоящему времени в мировой литературе накоплен достаточный опыт, который позволяет выявить среди пациентов с синдромом Альпорта группы повышенного риска прогрессирования почечного поражения, и назначить медикаментозную терапию, направленную на замедление прогрессирования. Этот опыт обобщен в недавно опубликованных в свободном доступе клинических рекомендациях по лечению синдрома Альпорта [2]. Несмотря на генетическую природу начальных механизмов почечного повреждения при синдроме Альпорта, неспецифические механизмы нефросклероза играют существенную роль в прогрессировании и при этом заболевании, и в опубликованных рекомендациях основным компонентом нефропротективного лечения является применение ингибиторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у пациентов групп высокого риска.
Более детальную (хотя и немного устаревшую – 2010 года) информацию по механизмам развития, диагностике, лечению, существующих регистрах и исследованиях по этому заболеванию можно найти в размещенных в свободном доступе материалах конференции [3], проведенной в 2010 году международной ассоциацией пациентов с синдромом Альпорта.