Приказ Минздрава 1237н от 20.12.2012 об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика. Зарегистрирован в Минюсте России 06.03.2013 N 27538. Опубликован 26.06.2013 г. в “Российской газете” – Допвыпуск №6112. Вступил в силу.
Министерство Здравоохранения Российской Федерации
Приказ
от 20 декабря 2012 г. N 1237н
Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика согласно приложению.
Министр
В.И. Скворцова
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 20 декабря 2012 г. N 1237н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: первичная диагностика
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимотси от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 1
Код по МКБ X*
Нозологические единицы
| D66 | Наследственный дефицит фактора VIII |
| D67 | Наследственный дефицит фактора IX |
| D68.0 | Болезнь Виллебранда |
| D68.1 | Наследственный дефицит фактора XI |
| D68.2 | Наследственный дефицит других факторов свертывания |
| D68.3 | Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами |
| D68.4 | Приобретенный дефицит фактора свертывания |
| D68.9 | Нарушение свертываемости неуточненное |
| D68.8 | Другие уточненные нарушения свертываемости |
| D69.1 | Качественные дефекты тромбоцитов |
| D69.8 | Другие уточненные геморрагические состояния |
| D69.9 | Геморрагическое состояние неуточненное |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления[1] [1] | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,05 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,01 | 1 |
| B01.031.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный | 0,01 | 1 |
| B01.040.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.043.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный | 0,05 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный | 0,05 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.009 | Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови | 1 | 1 |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.187 | Определение активности фактора IX в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.188 | Определение активности фактора VIII в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 |
| A12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy | 0,8 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,5 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 1 | 1 |
| A12.05.016 | Исследование свойств сгустка крови | 0,1 | 2 |
| A12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 0,5 | 3 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 2 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 1 |
| A12.05.035 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
| A12.05.039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином | 1 | 1 |
| A12.05.049 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.050 | Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.054 | Исследование адгезии тромбоцитов | 0,5 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,01 | 1 |
| A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,02 | 1 |
| A04.12.002 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.003 | Дуплексное сканирование аорты | 0,01 | 1 |
| A04.12.005 | Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.006 | Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.009 | Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области | 0,01 | 1 |
| A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,01 | 1 |
| A04.12.013 | Дуплексное сканирование коронарных сосудов | 0,01 | 1 |
| A04.12.014 | Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны | 0,01 | 1 |
| A04.12.015 | Триплексное сканирование вен | 0,01 | 1 |
| A04.12.018 | Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен | 0,01 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,01 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,01 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,01 | 1 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,01 | 1 |
| A04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей | 0,01 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 3 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.01.002 | Подкожное введение лекарственных препаратов | 0,05 | 14 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных препаратов | 0,05 | 2 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 2 |
| A24.01.002 | Наложение компресса на кожу | 1 | 2 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 0,02 | 2 |
| A08.30.008.007 | Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691A в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания) | 0,3 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.009 | Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови | 0,2 | 2 |
| A09.05.047 | Исследование уровня антитромбина III в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.048 | Исследование уровня плазминогена в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.049 | Исследование уровня факторов свертывания в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.052 | Исследование уровня гепарина в крови | 0,05 | 4 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.125 | Исследование уровня протеина C в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.126 | Исследование протеина S в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.182 | Исследование уровня прекалликреина в крови | 0,001 | 1 |
| A09.05.183 | Исследование уровня высокомолекулярного кининогена в крови | 0,001 | 1 |
| A09.05.184 | Определение активности фактора XII в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.185 | Определение активности фактора XI в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.186 | Определение активности фактора X в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.187 | Определение активности фактора IX в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.188 | Определение активности фактора VIII в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.189 | Определение активности фактора VII в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.190 | Определение активности фактора V в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.220 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 0,3 | 3 |
| A09.20.004 | Анализ крови на тромбофилические мутации | 0,1 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,3 | 1 |
| A12.05.016 | Исследование свойств сгустка крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 0,3 | 1 |
| A12.05.018 | Исследование фибринолитической активности крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,3 | 1 |
| A12.05.035 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 0,3 | 3 |
| A12.05.035.001 | Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах | 0,01 | 1 |
| A12.05.035.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.035.003 | Коллагенсвязывающий тест | 0,1 | 2 |
| A12.05.035.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином | 0,3 | 1 |
| A12.05.040 | Определение резистентности к активированному протеину С | 0,1 | 1 |
| A12.05.041 | Определение полиморфизма G20210A протромбина | 0,3 | 1 |
| A12.05.042 | Определение полиморфизма C677T метилентетрагидрофолат-редуктазы | 0,3 | 1 |
| A12.05.043 | Тест с ядом змеи Рассела или Тайпана | 0,3 | 2 |
| A12.05.044 | Определение активности фактора XIII в плазме крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.045 | Исследование уровня 2-антиплазмина в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.046 | Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.049 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.050 | Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.051 | Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.054 | Исследование адгезии тромбоцитов | 0,3 | 1 |
| A12.06.010 | Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК | 0,3 | 2 |
| A12.06.014 | Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания | 0,01 | 2 |
| A12.06.029 | Исследование антител к кардиолипину в крови | 0,3 | 2 |
| A12.06.030 | Исследование антител к фосфолипидам в крови | 0,3 | 2 |
| B03.005.003 | Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза | 0,05 | 1 |
| B03.005.004 | Исследование коагуляционного гемостаза | 0,05 | 1 |
| B03.005.005 | Исследование плазминовой (фибринолитической) системы | 0,05 | 1 |
| B03.005.009 | Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания | 0,05 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,2 | 2 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| A03.19.002 | Ректороманоскопия | 0,05 | 1 |
| A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,05 | 1 |
| A04.12.018 | Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен | 0,05 | 1 |
| A04.12.019 | Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами | 0,05 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,05 | 1 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,05 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно- резонансная томография суставов (один сустав) | 0,01 | 1 |
| A05.09.001 | Магнитно-резонансная томография легких | 0,01 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,01 | 1 |
| A05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца | 0,01 | 1 |
| A05.12.004 | Магнитно-резонансная артериография (одна область) | 0,02 | 1 |
| A05.12.005 | Магнитно-резонансная венография (одна область) | 0,02 | 1 |
| A05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,01 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,01 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,05 | 1 |
| A05.28.002 | Магнитно-резонансная томография почек | 0,02 | 1 |
| A05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,03 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография брюшной полости | 0,01 | 1 |
| A05.30.006 | Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки | 0,01 | 1 |
| A05.30.007 | Магнитно-резонансная томография забрюшиного пространства | 0,01 | 1 |
| A05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,01 | 1 |
| A05.30.010 | Магнитно-резонансная томография головы | 0,01 | 1 |
| A05.30.011 | Магнитно-резонансная томография верхней конечности | 0,01 | 1 |
| A05.30.012 | Магнитно-резонансная томография нижней конечности | 0,01 | 1 |
| A06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,05 | 1 |
| A06.03.012 | Компьютерная томография шеи | 0,01 | 1 |
| A06.03.021.001 | Компьютерная томография верхней конечности | 0,01 | 1 |
| A06.03.036.001 | Компьютерная томография нижней конечности | 0,01 | 1 |
| A06.04.017 | Компьютерная томография сустава | 0,01 | 1 |
| A06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,01 | 1 |
| A06.09.005.001 | Спиральная компьютерная томография грудной полости | 0,01 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,01 | 1 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,01 | 1 |
| A06.28.009.002 | Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников | 0,01 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,01 | 1 |
| A06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,01 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата** |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*** |
СКД**** |
| B01AA | Антагонисты витамина К | 0,06 | ||||
| Аценокумарол | мг | 6 | 84 | |||
| Варфарин | мг | 3,75 | 52,5 | |||
| B01AB | Группа гепарина | 0,07 | ||||
| Антитромбин III | ЕД | 1500 | 9000 | |||
| Гепарин натрия | МЕ | 14400 | 129600 | |||
| Далтепарин натрия | МЕ | 5000 | 70000 | |||
| Эноксапарин натрия | мг | 60 | 5400 | |||
| B02AA | Аминокислоты | 0,02 | ||||
| Аминокапроновая кислота | мг | 2000 | 6000 | |||
| Транексамовая кислота | мг | 750 | 2250 | |||
| B02BD | Факторы свертывания крови | 0,07 | ||||
| Фактор свертывания крови IX | МЕ | 500 | 500 | |||
| Фактор свертывания крови VII | МЕ | 600 | 600 | |||
| Фактор свертывания крови VIII | МЕ | 500 | 1000 | |||
| Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда | МЕ | 500 | 1000 | |||
| Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс] | МЕ | 500 | 1000 | |||
| Эптаког альфа [активированный] | мг | 1,2 | 3,6 | |||
| B02BX | Другие системные гемостатики | 0,01 | ||||
| Этамзилат | мг | 375 | 5250 | |||
| B05AA | Кровезаменители и препараты плазмы крови | 0,01 | ||||
| Протеин | мл | 500 | 2500 | |||
| H02AB | Глюкокортикоиды | 0,02 | ||||
| Гидрокортизон | мг | 25 | 25 | |||
| Бетаметазон | мг | 5 | 5 |
4. Кровь и ее компоненты
|
Наименование компонента крови |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*** |
СКД**** |
| Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная | 0,01 | мл | 150 | 300 |
* – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Х пересмотра
** – международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата
*** – средняя суточная доза
**** – средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п.5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, № 48, ст. 6724; 25.06.2012, № 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 № 178-ФЗ «О государственной социальной помощи» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, № 29, ст. 3699; 2004, № 35, ст. 3607; 2006, № 48, ст. 4945; 2007, № 43, ст. 5084; 2008, № 9, ст. 817; 2008, № 29, ст. 3410; № 52, ст. 6224; 2009, № 18, ст. 2152; № 30, ст. 3739; № 52, ст. 6417; 2010, № 50, ст. 6603; 2011, № 27, ст. 3880; 2012, № 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 № 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 № 8322).
[1] [2] вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
Документ на сайте Минздрава [3]
Публикация приказа в Российской газете: Допвыпуск №6112 [4]