В свободном доступе опубликованы рекомендации экспертной группы по определению, классификации, морфологической диагностики и клиническому обследованию пациентов с С3-гломерулопатиями. С3-гломерулопатия определяется как заболевание, развившееся вследствие нарушения контроля активации, отложения или деградации комплемента, которое характеризуется преимущественным отложением С3-компонента комплемента и выявлением плотных депозитов при электронной микроскопии. В свою очередь, преимущественное отложение означает интенсивность свечения C3c ≥2 порядка по сравнению с любым другим иммунным компонентом при измерении по шкале от 0 до 3 (включая 0, следы, 1+,2+,3+).
Рекомендации предлагают выделять следующие клинических формы при выявлении в биоптате преимущественного отложения С3-компонента:
- с3-гломерулопатии
- болезнь плотных депозитов
- специфические генетические формы и/или выявление аутоантител
- болезнь плотных депозитов без детализации
- с3-гломерулонефрит
- специфические генетические формы (например, CFHR5-нефропатия) и/или выявление аутоантител
- с3-гломерулонефрит без детализации
- постинфекционный гломерулонефрит
- другие типы
Tags: бесплатный полнотекстовый доступ, нефрология, С3-ассоциированные гломерулопатии